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Príons: risco de doença debilitante crônica (CWD) ou doença dos cervos zumbis 

Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), detectado pela primeira vez em 1996 no Reino Unido, encefalopatia espongiforme bovina (EEB ou doença da “vaca louca”) Doença dos cervos zumbis ou doença debilitante crônica (CWD) que é actualmente notícia têm uma coisa em comum – os agentes causadores das três doenças não são bactérias ou vírus, mas proteínas “deformadas” chamadas “priões”.  

Os príons são altamente infecciosos e são responsáveis ​​por doenças neurodegenerativas fatais e incuráveis ​​entre animais (BSE e CWD) e humanos (vCJD).  

O que é príon?
A palavra “príon” é um acrônimo para “partícula infecciosa proteica”.  
 
O gene da proteína príon (PRNP) codifica um proteína chamada proteína príon (PrP). Em humanos, o gene da proteína príon PRNP está presente no cromossomo número 20. A proteína príon normal está presente na superfície celular, portanto, denotada como PrPC.  

A ‘partícula infecciosa proteica’ frequentemente referida como príon é uma versão mal dobrada da proteína príon PrPe é denotado como PrPSc (Sc porque é a forma de tremor epizoótico ou forma anormal relacionada à doença que foi detectada na doença de tremor epizoótico em ovinos).

Durante a formação da estrutura terciária e quaternária, às vezes, ocorrem erros e a proteína fica mal dobrada ou mal formada. Isso geralmente é reparado e corrigido para a forma original catalisada pelas moléculas chaperonas. Se a proteína mal dobrada não for reparada, ela será enviada para proteólise e geralmente será degradada.   

No entanto, a proteína príon mal dobrada tem resistência à proteólise e permanece não degradada e transforma a proteína príon normal PrPà forma anormal de tremor epizoótico PrPSc causando proteopatia e disfunção celular que dá origem a diversas doenças neurológicas em humanos e animais.   

A forma patológica do scrapie (PrPSc) é estruturalmente diferente da proteína príon normal (PrPC). A proteína príon normal tem 43% de hélices alfa e 3% de folhas beta, enquanto a forma anormal do tremor epizoótico tem 30% de hélices alfa e 43% de folhas beta. A resistência do PrPSc à enzima protease é atribuída a uma percentagem anormalmente elevada de folhas beta.  

Doença de Desperdício Crônica (CWD), que também é conhecido como Doença do cervo zumbi é uma doença neurodegenerativa fatal que afeta cervídeos, incluindo veados, alces, renas, cervos sika e alces. Os animais afetados sofrem drástica perda muscular, levando à perda de peso e outros sintomas neurológicos.  

Desde a sua descoberta no final da década de 1960, a CWD espalhou-se por muitos países da Europa (Noruega, Suécia, Finlândia, Islândia, Estónia, Letónia, Lituânia e Polónia), América do Norte (EUA e Canadá) e Ásia (Coreia do Sul).  

Não existe uma única cepa de príon CWD. Dez cepas diferentes são caracterizadas até o momento. A cepa que afeta os animais na Noruega e na América do Norte é distinta, assim como a cepa que afeta os alces da Finlândia. Além disso, é provável que surjam novas estirpes no futuro. Isto representa um desafio na definição e mitigação desta doença em cervídeos.  

O príon CWD é altamente transmissível, o que é motivo de preocupação para a população de cervídeos e para a saúde pública humana.  

Nenhum tratamento ou vacina está disponível atualmente.  

A doença debilitante crônica (CWD) NÃO foi detectada em humanos até o momento. Não há evidências que sugiram que os príons CWD possam infectar humanos. No entanto, estudos em animais sugerem que primatas não humanos que comem (ou entram em contacto com o cérebro ou fluidos corporais de) animais infectados com CWD estão em risco.  

There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human comida corrente. 

*** 

Referências:  

  1. Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC). Doença Debilitante Crônica (CWD). Disponível em https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. Atkinson CJ et al 2016. Scrapie da proteína príon e a proteína príon celular normal. Príon. 2016 janeiro-fevereiro; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. Sol, JL, et al 2023. Nova cepa de príon como causa de doença debilitante crônica em um alce, Finlândia. Doenças Infecciosas Emergentes, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. Otero A., et al 2022. Emergência de cepas de CWD. Tecido Celular Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. Mathiason, C.K. Grandes modelos animais para doenças debilitantes crônicas. Tecido Celular Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

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Umesh Prasad
Umesh Prasad
Jornalista científico | Editor fundador, revista Scientific European

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