Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), detectado pela primeira vez em 1996 no Reino Unido, encefalopatia espongiforme bovina (EEB ou doença da “vaca louca”) e Doença dos cervos zumbis ou doença debilitante crônica (CWD) que é actualmente notícia têm uma coisa em comum – os agentes causadores das três doenças não são bactérias ou vírus, mas proteínas “deformadas” chamadas “priões”.
Os príons são altamente infecciosos e são responsáveis por doenças neurodegenerativas fatais e incuráveis entre animais (BSE e CWD) e humanos (vCJD).
| O que é príon? A palavra “príon” é um acrônimo para “partícula infecciosa proteica”. O gene da proteína príon (PRNP) codifica um proteína chamada proteína príon (PrP). Em humanos, o gene da proteína príon PRNP está presente no cromossomo número 20. A proteína príon normal está presente na superfície celular, portanto, denotada como PrPC. A ‘partícula infecciosa proteica’ frequentemente referida como príon é uma versão mal dobrada da proteína príon PrPC e é denotado como PrPSc (Sc porque é a forma de tremor epizoótico ou forma anormal relacionada à doença que foi detectada na doença de tremor epizoótico em ovinos). Durante a formação da estrutura terciária e quaternária, às vezes, ocorrem erros e a proteína fica mal dobrada ou mal formada. Isso geralmente é reparado e corrigido para a forma original catalisada pelas moléculas chaperonas. Se a proteína mal dobrada não for reparada, ela será enviada para proteólise e geralmente será degradada. No entanto, a proteína príon mal dobrada tem resistência à proteólise e permanece não degradada e transforma a proteína príon normal PrPC à forma anormal de tremor epizoótico PrPSc causando proteopatia e disfunção celular que dá origem a diversas doenças neurológicas em humanos e animais. A forma patológica do scrapie (PrPSc) é estruturalmente diferente da proteína príon normal (PrPC). A proteína príon normal tem 43% de hélices alfa e 3% de folhas beta, enquanto a forma anormal do tremor epizoótico tem 30% de hélices alfa e 43% de folhas beta. A resistência do PrPSc à enzima protease é atribuída a uma percentagem anormalmente elevada de folhas beta. |
Doença de Desperdício Crônica (CWD), que também é conhecido como Doença do cervo zumbi é uma doença neurodegenerativa fatal que afeta cervídeos, incluindo veados, alces, renas, cervos sika e alces. Os animais afetados sofrem drástica perda muscular, levando à perda de peso e outros sintomas neurológicos.
Desde a sua descoberta no final da década de 1960, a CWD espalhou-se por muitos países da Europa (Noruega, Suécia, Finlândia, Islândia, Estónia, Letónia, Lituânia e Polónia), América do Norte (EUA e Canadá) e Ásia (Coreia do Sul).
Não existe uma única cepa de príon CWD. Dez cepas diferentes são caracterizadas até o momento. A cepa que afeta os animais na Noruega e na América do Norte é distinta, assim como a cepa que afeta os alces da Finlândia. Além disso, é provável que surjam novas estirpes no futuro. Isto representa um desafio na definição e mitigação desta doença em cervídeos.
O príon CWD é altamente transmissível, o que é motivo de preocupação para a população de cervídeos e para a saúde pública humana.
Nenhum tratamento ou vacina está disponível atualmente.
A doença debilitante crônica (CWD) NÃO foi detectada em humanos até o momento. Não há evidências que sugiram que os príons CWD possam infectar humanos. No entanto, estudos em animais sugerem que primatas não humanos que comem (ou entram em contacto com o cérebro ou fluidos corporais de) animais infectados com CWD estão em risco.
Existe uma preocupação sobre a possibilidade de propagação de príons CWD para humanos, provavelmente através do consumo de carne de veados ou alces infectados. Portanto, é importante evitar que isso entre no ser humano comida corrente.
***
Referências:
- Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC). Doença Debilitante Crônica (CWD). Disponível em https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Scrapie da proteína príon e a proteína príon celular normal. Príon. 2016 janeiro-fevereiro; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sol, JL, et al 2023. Nova cepa de príon como causa de doença debilitante crônica em um alce, Finlândia. Doenças Infecciosas Emergentes, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Emergência de cepas de CWD. Tecido Celular Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Grandes modelos animais para doenças debilitantes crônicas. Tecido Celular Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
